Kleine Sensation am Zürcher Unispital gelungen

Das Universitätsspital Zürich (USZ) hat einen am Loeys-Dietz-Syndrom leidenden Neunjährigen erfolgreich operiert. Dabei hat ein Ärzteteam der Gefässchirurgie ein grosser Teil der geschädigten Aorta im Bauch vollständig durch eine Gefässprothese ersetzt.

Die lebensrettende Operation durch Klinikdirektor und Gefässspezialist Alexander Zimmermann und seinem Team wurde weltweit und notfallmässig erst drei Mal bei einem Kind durchgeführt, wie das USZ am Dienstag mitteilt. 

Nötig wurden zwei grosse Operationen im Abstand von drei Tagen. Für den ersten Eingriff konnte zusätzlich der renommierte Kinderherzchirurg René Prêtre gewonnen werden, heisst es. 

Der kleine Patient überstand die beiden Eingriffe sehr gut und erholte sich rasch. Nach 26 Tagen konnte er das Spital verlassen und benötigte lediglich eine ambulante Rehabilitation. 

Wenn der verbliebene, nicht ersetzte Teil der Aorta ausreiche, um das zu erwartende Grössenwachstum auszugleichen, sei auch keine weitere Anpassungsoperation mehr nötig, teilt das Unispital weiter mit.  

Die Teams von Gefässchirurgie, Anästhesie, Intensivstation und des Kinderspitals haben hervorragend zusammengearbeitet, sagt Alexander Zimmermann vom USZ. «Die zwei Operationen innerhalb kürzester Zeit und die erste kritische Phase danach waren für den Patienten, seine Familie und das ganze Behandlungsteam eine grosse Belastung.» 

Es ist dem Klinikdirektor und Gefässspezialist des Zürcher Unispitals ein Anliegen, den seltenen Fall auch in der Fachwelt bekannt zu machen, damit Kolleginnen und Kollegen und ihre Patienten von seiner Erfahrung profitieren können, sagt Zimmermann.

Das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) ist eine angeborene Bindegewebserkrankung. Ursache ist eine genetische Mutation. Die Krankheit zeigt sich vor allem in einem Aortenaneurysma (Erweiterung der Hauptschlagader). Meistens geht mit LDS auch ein angeborener Herzfehler einher. 

Bei Patienten kann es zu einer Erweiterung der Hauptschlagader kommen, die plötzlich zu einer Überdehnung und einem tödlichen Riss führen kann. Um dies zu verhindern, muss die Schlagader durch eine Prothese ersetzt werden.

LDS wurde erst 2005 als eigenständige Krankheit beschrieben. Die Krankheit ist extrem selten, in der Schweiz gibt es nur wenige betroffene Personen.